Aprendizaje de la lectura en los niño con Sindrome de Williams

Aprendizaje de la lectura en los niño con Sindrome de Williams

Fernando Cuetos Vega1 y Elena Garayzábal-Heinze2
(1) Universidad de Oviedo y (2)Universidad Autónoma de Madrid

El síndrome de Williams (SW) es una alteración multisistémica de baja frecuencia producida por una borradura submicroscópica del cromosoma 7. Además de algunos trastornos de salud (problemas pulmonares y cardíacos), alteraciones neuroanatómicas (reducción del volumen cerebral en torno a un 13%) y rasgos faciales característicos (frente estrecha, aumento del tejido alrededor de los ojos, nariz corta y chata, mejillas protuyentes y caídas, mandíbula pequeña y labios gruesos), las personas con SW presentan un retraso mental medio, con un perfil cognitivo bastante peculiar. Frente a un severo deterioro del procesamiento visoespacial, cálculo, planificación y resolución de problemas presentan un buen procesamiento auditivo y de caras y un lenguaje relativamente preservado. Su personalidad suele ser muy agradable y extrovertida con una gran desinhibición social.


Su lenguaje se caracteriza por una expresión brillante, una comprensión limitada y un habla irrelevante e inapropiada por el hecho de que algunas de las palabras y frases carecen de contenido semántico. Los aspectos fonológicos suelen estar preservados, la adquisición léxica es buena y el vocabulario está salpimentado de palabras inusuales, aunque muestran dificultades en el ámbito gramatical y en el semántico.
 
Respecto a la lectura, está poco estudiada en la población con SW a pesar de la importancia que tiene para completar su perfil lingüístico. Los trabajos realizados hasta el momento sugieren ciertas dificultades en el uso de la vía subléxica, especialmente en lo que se refiere al aprendizaje de las reglas de conversión grafema-fonema, probablemente como consecuencia de un déficit en las capacidades de segmentación fonológica y también dificultades en el desarrollo de la vía léxico-semántica, producidas por sus alteraciones semánticas
En este estudio, se exploraron las capacidades de lectura de un grupo de niños españoles con SW, así como las capacidades de segmentación fonológica y de denominación rápida, estrechamente relacionadas con la lectura. Para ello se evaluó a doce niños y adolescentes, genéticamente diagnosticados con el SW y a doce niños normales, emparejados en edad mental verbal.
Se utilizaron tres tipos de tareas, lectura de palabras, segmentación fonológica y denominación rápida. En la lectura se utilizaron listas de palabras de alta y baja frecuencia y pseudopalabras. Las tareas de segmentación fonológica eran de producción de rimas, omisión de sílabas y repetición de palabras y pseudopalabras. Tres fueron las tareas de denominación rápida, denominación de dibujos, números y letras.
Los resultados en las tareas de lectura muestran que los niños con SW son algo menos precisos y más lentos que los niños normales, aunque las diferencias sólo resultan significativas cuando se trata de palabras. Esto significa que los niños normales se aprovechan más de la lexicalidad de los estímulos: el hecho de que se trate de una palabra mejora su rapidez y precisión. En cambio, los niños con SW no parecen beneficiarse de la lexicalidad de los estímulos y leen de manera similar tanto palabras como pseudopalabras, lo que indicaría un procedimiento subléxico de lectura (de aplicación de las reglas grafema-fonema). Esta hipótesis se ve corroborada por los resultados que los SW obtienen con las palabras de distintas frecuencias, pues no obtienen mejores puntuaciones con las palabras de alta frecuencia como ocurre con los niños normales, y por el tipo errores que cometen al leer, puesto que la mayor parte son de conversión de palabras en pseudopalabras, como consecuencia de la errónea aplicación de algunas de las reglas de conversión grafema-fonema (ej. ermitaà armata, pulgaà pluga, astutoà asulto.
En las pruebas de segmentación fonológica los SW no tienen ningún problema en la repetición de palabras y pseudopalabras, donde sus puntuaciones son similares a las de los controles. Tampoco en la tarea de omisión de la primera sílaba, pero tienen graves problemas en la tarea de rimas, donde su ejecución es muy pobre comparada con los niños controles
En tareas de denominación rápida, los SW tampoco tienen dificultades respecto al número de aciertos, ya que su ejecución, como la de los controles, es casi perfecta; pero son más lentos que los controles en las tres tareas de denominación, lo que indica una menor velocidad en el acceso al léxico.
En conclusión, este estudio muestra que los niños con SW tienen una lectura de palabras considerablemente buena, dentro de la normalidad, si se toma como referencia su nivel intelectual verbal. Este resultado concuerda con las notables capacidades lingüísticas que presentan respecto al resto de sus capacidades cognitivas. Sin embargo, su lectura difiere de la del grupo control en el uso de la vía léxico-semántica, pues mientras que poseen un considerable dominio de las reglas de conversión grafema-fonema, como indica su lectura de las pseudopalabras que no difiere estadísticamente de los controles ni en precisión ni en velocidad, sí muestran una peor ejecución en la lectura de palabras. Esto indica que leen todas las palabras, sean conocidas o desconocidas, por el mismo procedimiento de aplicación de las reglas grafema-fonema, lo que sugiere que no tienen dificultades para aprender ciertas reglas lingüísticas, pero sí para formar representaciones ortográficas y semánticas de las palabras. Estos resultados son coherentes con los modelos de aprendizaje de la lectura, puesto que la vía léxica se desarrolla a partir de la subléxica, y también son coherentes con las características de los SW, dado que estos niños no tienen dificultades con las tareas lingüísticas, pero sí en tareas léxico-semánticas.


El estudio original en el que se basa este artículo puede encontrarse en la revista Psichothema:
Garayzabal Heinze, E. y Cuetos Vega, F. (2008). Aprendizaje de la lectura en los niños con Síndrome de Williams. Psicothema, 20, 672-677

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